天疱疮是一种自身免疫性疾病,在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体,而且抗体滴度与病情轻重平行。在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清,48-72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象。
另外,棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关,已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后,可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物,后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解。天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒,为糖蛋白,天疱疮的抗原分子量为210000u(道尔顿),红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白,分子量为160000u。
病理说明基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解,形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞,这种细胞胞体大,呈球形,胞核大而深染,胞浆均匀嗜碱性。
不同型棘刺松解的部位不同,天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方,因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与相同,但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生,并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部,形成的疱最为浅表。瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部,疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。