盘状红蝴蝶疮多见于20-40岁左右的女性,男女之比约1:3,家族中可有相同患者。皮损好发于面部,尤以两颊、鼻部为着,其次为头项、两耳、眼睑、额角,亦可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处。初为针尖至扁豆大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑,呈圆形或不规则形。境界清楚,边缘略高起,中央轻度萎缩,形如盘状,表面覆有灰褐色的,粘着性鳞屑,鳞屑下有角质栓,嵌入毛囊口内,毛囊口多开,犹如筛孔,皮损周围有色素沉着,伴毛细血管扩张。两颊部和鼻部的皮损可相互融合,呈蝶形外观。粘膜亦可累及,主要发生在唇部,表现除鳞屑红斑外,甚至可发生糜烂溃疡。一般无自觉症状,进展时或日光曝晒后,可有轻度瘙痒感,少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。部分患者的皮损可同时或相继在颜面、头皮、手背、足跖等多处部位发生,此称之为播散性盘状红蝴蝶疮。先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者,约有1%-5%可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。
本病呈慢性经过,患部对日光敏感,春夏加重,入冬减轻,病程中不破溃,亦难自愈,消退后遗留浅在性瘢痕。系统性红蝴蝶疮多见于青年及中年女性,男女之比约为1:10。
本病早期表现多种多样,症状多不明显,初起可单个器官受累,或多个系统同时被侵犯:常表现为不规则发热,关节疼痛,食欲减退,伴体重减轻,皮肤红斑等。
皮肤、粘膜损害约80%的患者出现对称性的皮损,典型者在两颊和鼻部出现蝶形红斑,为不规则形,色鲜红或紫红,边界清楚或模糊,有时可见鳞屑,病情缓解时红班消退,留有棕色色素沉着,较少出现萎缩现象。皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者,常为出血性紫红色斑片,高热时红肿光亮,时隐时现。发生在n.唇者,则为下唇部红斑性唇炎的表现。皮损严重者,可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、水疱等,口腔、外阴粘膜有糜烂,头发可逐渐稀疏或脱落。手部遇冷时有雷诺氏现象,常为本病的早期症状。
全身症状,发热一般都有不规则发热,多数呈低热,急性活动期出现高热,甚至可达40℃-41℃。关节、肌肉疼痛约90%的患者有关节及肌肉疼痛,关节疼痛可侵犯四肢大小关节,多为游走性,软组织可有肿胀,但很少发生积液和潮红。肾脏损害几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏,但有临床表现的约占75%,肾脏损害为较早的、常见的、重要的内脏损害,可见到各种肾炎的表现,早期尿中有蛋白、管型和红白细胞,后期肾功能损害可出现尿毒症、肾病综合征表现。心血管系统病变约有1乃的病人有心血管系统的病变,以心包炎、心肌炎、心包积液较常见。有时伴发血栓性静脉炎、血栓闭塞性脉管炎。呼吸系统病变主要表现为胸膜炎和间质性肺炎,出现呼吸功能障碍。消化系统病变约有40%患者有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等消化道症状。30%病人有肝脏损害,呈慢性肝炎样表现。神经系统病变神经系统症状多见于后期,可表现为各种精神、神经症状,如抑郁、失眠、精神分裂症样改变,严重者可出现抽搐、症状性癫痫。其他病变淋巴系统可累及,表现为局部或全身淋巴结肿大,质软无压痛。累及造血系统见贫血、全血细胞减少。另外,约有20%病例有眼底病变,如视乳头水肿、视网膜病变。
实验室检查,一般检查血常规呈中度贫血,约56%的患者白细胞及血小板减少,血沉加快,尿中有蛋白及红、白细胞和管型,蛋白电泳白蛋白减少,丁球蛋白,a2球蛋白增多,白球蛋白比倒置。
免疫学检查,狼疮细胞阳性率在60%左右,但特异性低。抗核抗体检查,阳性率在90%以上,其中抗双链DNA抗体特异性高,阳性率为95%,效价与病情轻重成正比:其他如抗Sm抗体、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体阳性率为30%左右。补体及免疫复合物检查,循环免疫复合物升高,血清总补体及C3,C4均降低,尤以C3下降显着。狼疮带试验检查,用直接荧光免疫法在患者皮肤和真皮连接处检查,可见免疫球蛋白和补体沉积,呈颗粒状、球状或线条状排列的黄绿色荧光带,在系统性红蝴蝶疮的正常皮肤暴露部位阳性率为50%-70%,皮损部位高达9096以上,诊断意义较大。
风湿性关节炎关节肿痛明显,可出现风湿结节,抗风湿因子大多为阳性,无系统性红蝴蝶疮特有的皮肤改变,红斑狼疮细胞及抗核抗体检查阴性,对光线不敏感。类风湿性关节炎关节疼痛,类风湿因子大多阳性,查不到狼疮细胞,无红蝴蝶疮特有的皮损,可有关节畸形。皮肌炎多于面部开始,皮损为以双眼睑为中心的紫蓝色水肿性红斑,多发性肌炎症状明显,肌酶、尿肌酸含量异常。