系骨髓间胚层支架细胞演变而成的未分化网状细胞肉瘤，居小儿原发恶性骨肿瘤的第二位。好发年龄为10～15岁。5岁以下的患儿往往诊断为神经母细胞瘤。男孩较女孩多见。好发部位是骸骨、股骨、肱骨、腓骨和胫骨。侵犯长管状骨时，多发生于骨干。发生在肋骨、肩胛骨、锁骨和椎体者罕见。
检查方法
1、实验室检查可见乳酸脱氢酶升高，白细胞总数增加，红细胞沉降率加速，血色素降低等。
2、x线摄片检查可显示受侵骨的溶骨性破坏、界限欠清、呈虫蛀样改变，骨皮质变薄或有小的蚀破，骨膜下成骨等。并能显示病灶的部位、程度、范围等。
3、核素扫描检查不仅可显示肿瘤在骨内的范围，判断有否骨转移，而且还可评估治疗效果等。
4、CT和MRI检查不仅显示病灶的部位、范围及程度，而且还能显示肿瘤与周围组织、血管的关系及受累组织情况，还能显示骨质的广泛破坏情况。
5、血管造影检查约有90%的病灶可显示血管增多且扩张。