软骨肉瘤系起源于软骨组织的恶性肿瘤，大多数继发于良性软骨肿瘤，如内生性软骨瘤和骨软骨瘤。其类型较为复杂，有时造成诊断困难。根据肿瘤的发展过程又可分为原发及继发两种。前者发病年龄早，恶性程度高，发展快，预后差，后者则为骨软骨瘤、软骨瘤等良性肿瘤的恶性变，发病较晚，发展缓慢，预后稍佳，占软骨肉瘤的4%。
软骨肉瘤的治疗原则
1、原发性软骨肉瘤以手术为主。放疗和化疗均不敏感。手术方式：应尽早行截肢或关节离断术。
2、对不能施行手术治疗者，可用放疗抑制肿瘤生长。
3、继发性软骨肉瘤可采用肿瘤段切除大块植骨术，或人工关节代替术。