骨母细胞瘤是一种少见的肿瘤，过去曾称“巨型骨样骨瘤”或“成骨性纤维瘤”。它的组织学特点是：类似于骨样骨瘤，但其转归不同于骨样骨瘤。1956年Jaffe采用骨母细胞瘤这一名称，目前已为大家所接受。骨母细胞瘤过去认为是一良性肿瘤。近年来，由于有报告指出：有一种侵袭性的骨母细胞瘤存在，因而认为骨母细胞瘤是良性的这一概念应予修正。
骨母细胞瘤好发部位，与骨样骨瘤相反，骨母细胞瘤常发生在扁平骨与脊柱。有6组共298例报告统计：骨母细胞瘤发生在脊柱者达30%，在长管状骨者为34%（下肢多，上肢少），15%发生在颅骨、下颌骨、上颌，5%发生在髂骨，10%发生于手及足部。个别病例发生在肩胛、肋骨以及鼻窦。
在长管状骨约有75%骨母细胞瘤位于骨干，其余位于干骺部。骨骺部病变罕见。在脊柱胸椎及腰椎是最易受侵部位。脊椎的骨母细胞瘤常位于椎弓根、椎板，其次为横突、棘突，而侵及椎体者不常见。